近日，患者相女士因重度貧血、血小板極度減低凌晨從當(dāng)?shù)蒯t(yī)院轉(zhuǎn)入我院急診，入院時(shí)血常規(guī)提示血紅蛋白42g/L，血小板2×109/L，后緊急轉(zhuǎn)入血液科住院，第一天上午患者病情出現(xiàn)進(jìn)展，出現(xiàn)了意識(shí)障礙、煩躁不安等精神系統(tǒng)表現(xiàn)，部分檢驗(yàn)結(jié)果回報(bào)肌酐水平較前升高，肌鈣蛋白I、乳酸脫氫酶等指標(biāo)異常。

由于患者病情危急，血液內(nèi)科主任朱華淵第一時(shí)間召集科室人員進(jìn)行病情討論，高度懷疑患者為血栓性血小板減少性紫癜（TTP），朱華淵迅速指導(dǎo)給患者完善外周血涂片及骨髓穿刺，同時(shí)送檢ADAMTS13活性及抑制物檢測(cè)。在血液科骨髓室實(shí)驗(yàn)室人員快速出具外周血存在破碎紅細(xì)胞的檢查報(bào)告的提示下，綜合患者臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，朱華淵立刻聯(lián)動(dòng)江蘇省人民醫(yī)院血液科血栓與止血組盧瑞南教授診斷本次患者為血栓性血小板減少性紫癜，應(yīng)盡快開(kāi)始血漿置換治療。

這是一次與時(shí)間賽跑的救治，由于治療存在一定風(fēng)險(xiǎn)，血液科醫(yī)護(hù)人員對(duì)該病人高度重視，與患者家屬交代病情并取得同意后，立即聯(lián)系輸血科備好血漿，第一時(shí)間聯(lián)系我院腎內(nèi)科為患者進(jìn)行血漿置換治療。由于血漿置換操作所需血漿量大，血庫(kù)血漿資源緊張，在醫(yī)院的協(xié)調(diào)下，血庫(kù)迅速配合借調(diào)資源提供血漿，保證了患者的血漿置換供給。第一次血漿置換用約3000ml血漿，過(guò)程順利，置換后患者精神神經(jīng)癥狀出現(xiàn)明顯好轉(zhuǎn)，結(jié)果匯報(bào)ADAMTS 13活性1.98%，ADAMTS13活性抑制性抗體陽(yáng)性，證實(shí)了血液科對(duì)患者TTP的診斷，緊接著根據(jù)患者復(fù)查的結(jié)果及病情的變化，為患者進(jìn)行了共5次血漿置換，總置換血漿使用量達(dá)約12000ml，患者實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)逐漸恢復(fù)，治療效果立竿見(jiàn)影，及時(shí)、高效地拯救了患者年輕的生命。

江蘇省人民醫(yī)院宿遷醫(yī)院（市第一人民醫(yī)院）血液內(nèi)科與江蘇省人民醫(yī)院血液科密切合作，聯(lián)合腎內(nèi)科通過(guò)多次血漿置換成功治療TTP患者，通過(guò)本次救治積累了經(jīng)驗(yàn)，標(biāo)志著科室在血液危重癥治療上的水平上升了新的臺(tái)階。這不僅是一次醫(yī)療救治的成功，更是對(duì)我院血液科醫(yī)護(hù)人員的專(zhuān)業(yè)素養(yǎng)和救治水平的最好證明。我院血液科將繼續(xù)聯(lián)合省內(nèi)優(yōu)質(zhì)醫(yī)療資源，不斷努力完善自身業(yè)務(wù)水平提升每一位患者的健康生活指數(shù)。

血栓性血小板減少性紫癜（TTP）

血栓性血小板減少性紫癜（Thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）是一種因富含血小板的微血管血栓引起的罕見(jiàn)的以微血管病理性溶血性貧血、嚴(yán)重血小板減少和缺血性終末器官損害為特征的血栓性微血管病變。是少見(jiàn)的臨床急危重癥，發(fā)病機(jī)制是由于血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性的缺乏、內(nèi)皮血管性血友病因子（VWF）異常釋放導(dǎo)致，可表現(xiàn)發(fā)熱、血小板減少、微血管病性溶血、神經(jīng)精神癥狀及腎功能損害，由于發(fā)病率低，進(jìn)展迅速，疾病兇險(xiǎn)，如不及時(shí)診斷及治療，死亡率高達(dá)90%，血漿置換治療可明顯改善該病預(yù)后。

血漿置換技術(shù)

血漿置換技術(shù)是一種血液凈化方案，是治療TTP的有效手段，可以去除血液中的免疫復(fù)合物、微小血栓、炎性介質(zhì)、內(nèi)毒素，改善內(nèi)環(huán)境，臨床適應(yīng)癥廣泛，除了治療血液系統(tǒng)疾病包括TTP、溶血性疾病、高免疫球蛋白血癥外，還可以治療包括各類(lèi)結(jié)締組織病、重癥胰腺炎、腎臟系統(tǒng)及神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)自身免疫病、各類(lèi)中毒、急性肝衰竭等疾病，尤其是對(duì)于急危重癥患者均有很好的效果。